Jefe del Servico de ORL del Hospital Nacional de Pediatría "J.P.Garrahan"
 
Summary

In the classification of the River Plate School of chronic middle otitis, the cholesteatoma represents the epithelial forms, among which there is a primary and a secundary variety. The embryonic forms are considered an ektodermic inclusion in the first three months of pregnancy. Cholesteatoma is a benign process that can lead to complications. We present here a study carried out over the last six years in the otorhinolaryngology department of the J. P. Garrahan Hospital of 40,200 outpatients. 30% of them had chronic middle otitis (12,060), 30% of which had cholesteatoma (3,618). 48 of them arrived at the consultations room with serious complications (1,22%). We describe characteristics of these cases, and we analyze the different forms of presentation.

Resumen

En la clasificación de la Escuela Rioplatense de las OMC, el colesteatoma representa las formas epidermizantes dentro de las que se encuentran las variedades primaria, y secundaria. La embrionaria se considera una inclusión ectodérmica en el primer trimestre del embarazo. El colesteatoma es un proceso benigno que puede dar lugar a complicaciones. Presentamos un estudio realizado en los últimos 6 años en el Servicio de ORL del Hospital J. P. Garrahan sobre 40.200 pacientes atendidos en consultorios externos donde el 30% correspondían a otitis media crónica, (12.060 pacientes) de éstos el 30% fueron colesteatomas (3.618 pacientes). De los cuales 48 pacientes llegaron a la consulta con serias complicaciones. Se describen características de las mismas y son analizadas sus distintas formas de presentación.

Historia

Johannes Mueller en 1838 denomina colesteatoma a un tumor perlino laminar. Este término es poco adecuado, pues no contiene colesterol (cole), ni grasa (stea), lo único válido es tumor (oma), sin embargo se ha mantenido su uso a través del tiempo. Cruveiller lo denominó tumor perlino y aportó muchos datos clínicos. El patólogo Rudolf Virchow realizó extensas descripciones anatomopatológicas, destacando sobre todo, que es una enfermedad benigna. Quizás el término queratoma ideado por Schuknecht es el que mejor se adapte, ya que se trata de una masa de queratina y no de grasa ni cristales de colesterol. Entre los años 1890-1891 se comienza con la cirugía del queratoma, Hartmann, Jansen y Stacke son los pioneros en proponer una erradicación completa de la enfermedad.

Introducción

Existen varios teorías para explicar el desarrollo del colesteatoma:a) Penetración de la queratina del CAE a través de una perforación preexistente (teoría invasiva).

b) Nacimiento in situ provocado por producto de la inflamación (metaplasia).
c) Invaginación de material córneo a través de bolsillos de retracción.
d) De origen traumático accidental o iatrogénico.
e) Queratoma embrionario.

Mc Kenzie sugirió que el ático es un sitio de confluencia embrionaria en la que varios tejidos tendían a superponerse y en el que fácilmente podía haber una inclusión accidental de células. Derlacki y Clemis han publicado varios casos de colesteatorna embrionario. Michaels L. destaca la formación epidermoide a partir del desarrollo del oído medio por el primer arco branquial.

Material

Sobre 40.200 pacientes en el período 1989-1995 que consultaron al Servicio de Otorrinolaringología del Hospital J. P. Garrahan, el 30% de los pacientes, (12.060), correspondieron a los oídos crónicos, de éstos el 30% fueron colesteatomas, (3.618), 48 casos tenían serias complicaciones (1.22%).
Siguiendo la clasificación. de Cudennec y Verdelle los dividimos en:

A) Complicaciones EndocranealesFosa posterior 9 casos
Fosa media 4 casos
Reacción meníngea 6 casos
Encefalitis 2 casos (trombofleb. seno long.)
Tromboflebitis seno lateral 1 caso

B) Complicaciones Intrapetrosas
Complicaciones laberínticas 7 casos
Parálisis facial otógena 5 casos
Tumor de mesénquima 1 caso
Traumática 1 caso

C) Complicaciones Extracraneales
Laterales
Mastoiditis cerrada 5 casos
Mastoiditis fistulizadas 4 casos
Cervicales Bezoid 2 casos
PseudoBezoid 1 caso

La tasa de mortandad es de 5 al 15% según estadísticas internacionales. En nuestro Hospital la tasa de mortandad es O%. Sin embargo hemos tenido secuelas.

Método

l) Interrogatorio, averiguamos edad de comienzo, existencia de superaciones continuas o intermitentes generalmente malolientes, cefaleas, náuseas, vómitos, signos de laberintitis, hipoacusias.
2) Examen instrumental, la otoscopía y la otomicroscopía con aspiración permiten ubicar el sitio de la perforación, característica de la misma (marginal-atícal), presencia de descamación epitelial o de una imagen perlea a través de membrana timpánica. La TAC de alta resolución con cortes axiales y coronales conducen a una certeza diagnóstica. Los estudios audiológicos nos ubican en el grado de afección auditiva (conductiva, mixta o neurosensorial). En algunos casos el estudio anatomopatológico corroboró la impresión diagnóstica.

Características

l) Edad. A menor edad el colesteatoma impresiona como más agresivo.(6) (8) La invaginación ectodérrnica toma mayor impulso. Sobre este aspecto se efectuaron estudios con anticuerpos monoclonales MIB 1 reconociendo a antígenos nucleares, expresados por las células de la piel del conducto auditivo externo, revelando un promedio de 9,2% en pacientes normales; 28% en adultos con colesteatoma y 42% en niños con colesteatoma.(l)
De acuerdo a lo observado en varios casos dividimos al colesteatoma en:

a) Capsulados
b) Difusos
c) Perlados diseminados
 
a) Están comprendidos dentro del grupo de los llamados por "bolsillos de retracción" sacos de distintas profundidades en las zonas conocidas como más frágiles de la membrana timpánica, por ej: el epitímpano posterior conduce a fosa incus; el mesotímpano posterior con ataque al seno timpánico y al acueducto de Falopio. Estas bolsas de retracción pueden ser extirpadas con suma delicadeza y conservar la cadena osicular, en el mejor de los casos o bien realizar mastoidectomía modificada.
b) Formas difusas, las hemos observado conteniendo un material pastoso formado por láminas epitegales blanquecinas. Generalmente son destructivas tanto de la cadena osicular corno del hueso mastoideo, lo que obliga a realizar mastoidectomias abiertas. Ésta es la forma que más complica con la fosa cerebral posterior y media.
c) Formas perladas, las observarnos en los colesteatomas residuales. En estos casos hemos tenido que resecar perlas de colesteatoma de nichos labrados en el hueso con fondo liso. También encontramos perlas incluidas en la entrada de la tuba.

2) Bilateraldad. Es relativamente frecuente encontrar estas formas de colesteatomas.
Complican la audición del niño y obliga a realizar dos intervenciones quirúrgicas.

3) Problemas de escolaridad y aprendizaje. Dada la cronicidad de esta patología, los niños interrumpen su escolaridad repetidas veces, determinando que el alumno tenga bajo rendimiento en la escuela.

4) Complicaciones del CAE. Las dificultades en las curaciones del niño durante las otomicroscopias y la posibilidad de la presencia de gérmenes Gram negativos o de otros gérmenes resistentes determinan que se originen dermatitis en el CAE y el meato auditivo.
En casos extraordinarios y por complicaciones de las celdillas profundas del hueso potroso se producen petrositis con neuralgias unilaterales, parálisis del VI par o un síndrome de Gradenigo.

5) Diagnósticos diferenciales en el niño. La realizamos con el oído crónico simple, por la perforación central, por otorrea intermitente y la falta de complicaciones. Con la histiocitosis que suele presentar formas granulomatosas en la caja y conducto auditivo externo, algunos casos llegaron a la consulta con una intervención quirúrgica previa. Con los tumores, un caso portador de un rabdomiosarcoma fue intervenido en el interior del país, realizándosele una timpanoplastía, posteriormente ante el continuo crecimiento del tumor, llega a nuestro Hospital, donde se toma biopsia y se diagnóstica rabdomiosarcoma. Se lo trató con quimioterapia, se encuentra con vida y hasta el presente no se ha observado crecimiento del tumor..
 
 
Casos clínicos

Presentamos algunos de los 48 casos complicados

C.M. (HC 84.259) 7 años. Es internada en terapia intensiva por coma profundo. Compromiso de la fosa cerebral posterior. Drenada por neurocirugía en 5 oportunidades. Presentó una otitis media colesteatomatosa. Fue operada realzando una mastoidectomía radical. Se ubicaron 2 trayectos fistulosos a la fosa posterior y trombosis del seno lateral. Se dejó colocada una sonda Petzer como drenaje cerebeloso por la intensa secreción purulenta. Posteriormente presentó una fístula cutánea, de la cual ha curado. La paciente mantiene un ligero trastorno de su equilibrio en la actualidad . Se acentúa cuando cierra los ojos. Su cavidad tímpanomastoidea está sin actividad.
 
G.J. (HC 99.356) 14 años. Otitis media colesteatomatosa. Después de una evolución de 4 años de su enfermedad presentó: parálisis facial , absceso de fosa posterior, absceso en región posterior del cuello con compromiso del ECMO tipo Bezoid con torticolis. Presentó convulsiones y coma profundo. Fue operado por neurocirugía para drenar su absceso. Posteriormente se realizó una mastoidectomía radical. Mejorando posteriormente.
 
C.A. (HC 84.200) 10 años. Paciente en coma profundo durante 30 días en terapia intensiva con cuadriplejía fláccida. El Servicio de Neurocirugía intervino su fosa posterior. Una vez estabilizado se realiza posteriormente una mastoidectomía radical. Mejorando hasta llegar a sacar su cavidad.
 
D.N. (HC 114.431) 9 años. Paciente que fue intervenida de un absceso de fosa cerebral media fuera del Hospital. Posteriormente concurrió al Servicio de ORL del Hopital Garrahan donde efectuó una cirugía de mastoidectomía radical, para erradicar el colesteatoma causante de su patología. En la actualidad mantiene curaciones por otomicroscopía, sin complicación seria.
 
I.J. (HC 116990) 9 años. Paciente que presentó un absceso de fosa cerebral posterior. Operado por el Servicio de Neurocirugía . Cuando el paciente se estabilizó se realizó una mastoidectomía radical, para erradicar el colestestoma causante de su absceso. Este paciente se mantiene en atención con otomicroscopías.
 
M.F. (HC 85. 789) 11 años. Colesteatoma originado por traumatismo (mordedura de perro con gran scalp de la región temporoparietal y posteriormente suturada), a los cinco años de edad. El conducto auditivo externo se encontraba cerrado, sin supuración. la piel que quedó atrapada dio origen a un gran colesteatoma que destruyó parte del hueso temporal, la cadena osicular y comprometió el nervio facial. Actualmente se encuentra con ligera paresia del VI par.
 
S.R. (HC 52.390) 13 años. Paciente de la Prov. de Corrientes. Fue intervenido en 2 oportunidades en su provincia de un absceso cerebral. Luego es enviado a este Hospital para solucionar el colesteatorna de su oído. Como complica nuevamente su absceso, es intervenido por neurocirugía, evacuando el otro absceso que se había formado, cuando mejoró se le realiza una mastoidectomia radical curando su lesión. En la actualidad en su última tomografía se observa relleno del quiste encefálico .
 
S.C. (H C 99.067) Colesteatoma de oído izquierdo que afecta punta de mastoides, gran edema cutáneo flemón de cuello, torticolis, se diagnostica absceso de Bezold. Su cuello fue drenado siguiendo el borde anterior del E.CM.O. Posteriormente se realiza una mastoidectomía evacuando las celdillas de la punta de mastoides, sinusales y caja comprometidas con el colesteatoma.
 

Discusión

La posibilidad del colesteatoma residual en los niños es una realidad, las estadísticas internacionales y propias así lo demuestran. Debemos continuar perfeccionando la técnica de extirpación de acuerdo a la ubicación del colesteatoma para hacerlo lo más funcional posible. Sheehy comenta en el artículo Canal Wall Down Procedure, (18) que se debe preservar siempre que se pueda la pared posterior, dejando la destrucción de la pared para el oído único útil, patologías que destruyen la pared posterior, mastoides pequeñas y ciertas fístulas. Giasscock también considera la pared posterior (8) y dice que sería obligatoria la cirugía por etapas. Schuring (14,15) en su informe sobre 354 pacientes (38 niños, 50 adolescentes y 286 adultos) con conservación de la pared posterior tuvo una tasa residual del 35%. Sheehy sobre 949 pacientes (181 niños) observó 18,9% de colesteatoma residual en adultos, mientras que en los niños 36%. Coincidimos con estadísticas que informan mayor recurrencia con técnicas conservadoras, pero teniendo en cuenta la función del oído, intentamos mantener la estructura natural anatómica o emplear variantes protósicas que mantengan el nivel auditivo.

Conclusiones

Ante estos cuadros de extrema gravedad con peligro de la vida del paciente, decidimos mastoidectomía radical. Éstas representan el 3% de las técnicas usadas mundialmente y si bien no es la técnica más usada, ni la que nosotros pretendemos; ante invasión de la fosa cerebral debemos practicarla. En los casos en que el colesteatoma está contenido en un saco circunscripto éste puede ser resecado conservando la integridad de la cadena osicular. En otros se realizan procedimientos quirúrgicos acorde con la ubicación del colesteatoma.
Pensamos como Owen que el colesteatoma es una enfermedad para toda la vida, que puede encontrarse activo o inactivo y que después de cicatrizar es necesaria una vigilancia anual para su exploración otomicroscópica.

 
Bibliografía
1. Bujía Jesus Md: Anja Holly, Antolicandela Francisco Md, Guzmantapia Mario Md Kaster Baver Ernst "Inmunobiological peculiarities of cholesteatoma in children quantification of epithelial proliferation By MIBI" Laryngoscope 106 Julio 1996 pág. 865-868
2. Derlacki EL, Clemis JD: Congenital cholesteatoma of the middle ear and mastoid. Ann. Otol Rhinol Laryngol 74:706-727, 1965.
3. Edelstein RD, Parisier SC: Surgical techniques and recidivism in cholesteatoma. Otolaryngol Clin North Am 22:1029-1040, 1989
4. Farrior J: Surgery for cholesteatoma. Complication in Otolaryngol Head and Neck Surgery.Vol 1 Philadel BC Decker 1986
5. Fisch U: Intracranial complications of cholesteatoma and mastoid surgery. Amterdam Kugler Publications 1982 369-379
6. Glasscock MD: Middle Fosa Approach to the Temporal Bone. Arch Otology 90 41-47 1969
7. Glasscock ME, Dickins JRE, Wiet R: Cholesteatoma in Children. Laryngoscope 91:1743-1753 1981
8. Glasscock ME, Miller GW: Intact Canal Wall Tympanoplasty in the Management of Cholesteatoma. Laryngoscope 86:16391657 1976
9. Jansen C: Cholesteatoma in children. Clin Otolaryngol 3:349-352 1978
10. Levenson MJ, Parisier SC, Chute P, et al:A review of twenty congenital cholesteatomas of the middle ear in children.Otolaryngol Head Neck Surg 94: 560-564, 1986
11. Levens MJ, Parisier SC, Chute P, et al: Congenital cholesteatoma of the middle ear in children. Otolaryngol Head Neck Surg 94:560-567 " 1986
12. Owens F: Mastoid surgery in cholesteatoma: Surgical dissection of the temporal bone. Course given in Dallas, Texas, Dallas Foundation of Otology January 25, 1993
13. Rosenfeld RM, Moura RL, Bluestone CD: Predictors of residual-recurrent cholesteatoma in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 118:384-391, 1992
14. Schuring AG, Lippy WH, Rizer EM et al: Staging for cholesteatoma in the child, adolescent, and adult. Ann Otol Rhinol Laryngol 99:256-260, 1990
15. Schuring AG, Lippy WH: Vlidating the excision of cholesteatorna. Otolaryngol Head Neck Surg 93:288-292 1985
16. Sheehy JL: Surgery of chronic otitis media. Otolaryng. Vol 1 Philadel. JB Lippincott 1984
17. Sheehy JL: Cholesteatoma surgery in children Am J Otol 6:170-172, 1985
18 .Sheehy JL: Cholesteatoma surgery: Canal wall down procedures. Ann Otol Rhinol Laryngol 97:30-35, 1988.
19. M.Sheehy JL, Benecke JE: Middle ear reconstruction: Current status. Adv Otolaryngology Head Neck Surg 1:143-170, 1987
20. Sheehy JL: Cholesteatoma surgery: Management of the laberynthine fistula.
A report of 97 cases. Laryng 89:78-87, 1979
21. Smyth GDL: Canal wall for cholesteatoma: Up or Down? Am J Otol 6:1-2,1985
22. Smyth GDL: Cholesteatoma surgery: The influence of the canal wall. Laryngoscope 95:92-96, 1985
23. Smyth GDL: Surgical treatment of cholesteatoma: The role of staging closed operations Ann Otol Rhinol Laryngol 97:667-669, 1988
24. Tos M: Modification of intact canal wall technique in the treatment of cholesteatoma. Adv Otorhinolaryngol 37:104-107, 1987
25. Wullstein SR: Cholesteatoma in children: Is the disease differen in children? Clin Otolog 3:353-362, 1978