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Recopilación bibliográfica
Introducción
En 1938, Henry Turner describió un síndrome consistente
en baja estatura, bajo desarrollo sexual, cuello corto y cubito valgo
encontrado en siete mujeres. En su opinión ésto se debía
a una insuficiencia hipofisiaria.
Pasaron mas de veinte años después de la descripción
original que este fenómeno anormal estaba asociado a una depravación
de un cromosoma X en el cariotipo.
Por la ausencia de éste segundo cromosoma X, las mujeres con síndrome
de Turner no desarrollan los ovarios. Sin embargo las estructuras genitales
externas e internas se desarrollan con el patrón femenino. Por
ésta razón, tienen trompas de falopio, útero, cuello
uterino y vagina normales.
Otros hallazgos en estas pacientes, incluyen corta estatura, línea
de implantación del cabello baja , cuello corto, ptosis de párpados,
orejas prominentes y micrognatia.
Alteraciones craneofaciales mayores no son comunes, pero éstas
ocurren con una frecuencia mayor que lo normal.
Con respecto a las manifestaciones otológicas en el síndrome
de Turner, se han descripto casos de alteraciones en oído externo,
medio e interno.
Oído
externo
De acuerdo con Stratton, el 16% de los casos de síndrome de Turner,
tienen alguna deformidad del pabellón auricular o el meato.
Según Watkin, el 58% tienen malformación en oído
externo. La mayoría son simétricos . No existe ningún
caso reportado de alteración en el tamaño del pabellón
auricular.
Oído medio
Todos los pacientes con síndrome de Turner tienen en el momento
de la consulta o tuvieron desde la infancia temprana ataques de OMA
a repetición.
En algunos casos, a partir de los 10 años de edad disminuyen
en su frecuencia dichos episodios, pero en otros, una supuración
crónica obliga a tomar una conducta de tipo quirúrgica.
Szpunar y Rybak, sobre una base de 10 pacientes con síndrome
de Turner, hallaron que ninguno de ellos tenia ambas membranas timpánicas
normales. Tuvieron 3 casos de Otitis media crónica supurada en
un lado y el otro con tejido cicatrizal; 2 casos de supuración
crónica de un lado y el otro normal; 2 casos con mastoidectomia
radical previa y 3 casos con tejido cicatrizal en ambos lados.
Watkin, sobre una base de 24 pacientes, encontró que solamente
4 de ellos no tenían antecedentes de otitis y la otoscopía
y timpanometría era normal.
Los 20 restantes tenían otitis media que variaba en intensidad
hasta algunos casos de antecedentes de cirugías previas desde
colocación de tubos de ventilación hasta mastoidectomía
radical.
Oído interno
Watkin encontró evidencia de pérdida de audición
de tipo perceptivo en 10 de los 24 casos examinados. Todas fueron progresivas.
No hubo ningún caso de hipoacusia perceptiva congénita.
Tampoco hay relación directa encontrada con los casos de otitis
media.
Casos Clínicos
1º caso:
Paciente con Síndrome de Turner que consulta por Otorrea purulenta
en forma crónica la cual es operada realizándole una Timpanoplastía.
2º caso:
Paciente de 17 años, la cual padece una Hipoacusia Perceptiva
en ambos oídos, que a los 6 meses de control permanece con el
mismo umbral de audición y se decide equiparla. También
sufre Otitis medias a repetición.
Bibliografía
1- J. Szpunar and M. Rybak: Middle Ear Diseasa in Turner`s Syndrome. Arch
Otolaring 87: 52-58. Jan 1968.
2- P. Watkin: Otological Disease in Turner`s Syndrome. Journal of
Laringology and Otology. 103: 731-738. Aug 1989
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